鼻腔孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤1例

患者女,48岁,以“左侧鼻塞伴间歇性头痛,左眼突出1年”入院。查体:左眼球轻度突出,活动可,鼻中隔明显右偏,左鼻腔见粉红色新生物,质中,表面尚光滑。CT:左鼻腔见约5.60 cm×6.80 cm×4.90 cm不规则软组织肿块,CT值约60 HU,呈膨胀性生长,边界欠清,双侧上颌骨、眼眶内壁、筛骨及蝶骨骨质受压推移、吸收变薄,并见局部骨质破坏(图1A),增强后病灶不均匀强化;CTA可见供血动脉为左侧上颌窦动脉(图1B);诊断为左侧鼻腔及副鼻窦巨大占位,考虑肉瘤类病变。MRI:左鼻腔见不规则分叶状软组织信号,最大直径约7.40 cm,T1WI呈不均匀低信号,T2WI病灶前半部分为稍高信号、后半部分为低信号(图1C),DWI呈不均匀高信号,邻近眶壁及斜坡骨质明显破坏;诊断为左侧鼻腔及副鼻窦巨大肿块,邻近骨质明显破坏并侵犯颅内,考虑富含纤维的恶性肿瘤。行鼻内窥镜下鼻内病损切除术。术后病理诊断:(鼻腔)孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)(图1D)。免疫组织化学:CD34(+),Bcl-2(+),Vimentin(+),SMA(灶+),Ki-67(约4%+)。