胰腺去分化脂肪肉瘤1例

患者女,80岁,6天前因腹泻于我院经CT检查诊断为脾门区占位(图1A),接受对症治疗后腹泻缓解;5天前,无明显诱因出现上腹胀(以餐后为著)。查体:神志清,精神可,血压145 mmHg/75 mmHg,腹平坦、柔软,无包块,腹部无压痛、反跳痛,肝脏肋缘下未触及,脾脏肋缘下未触及,墨菲征阴性。腹部MRI:脾门区不规则团块状长T1稍长T2信号,大小约58.0 mm×69.0 mm×82.0 mm,病变边界欠清,其内可见短T2流空信号(图1B);DWI(b=1000 s/mm 2)可见高信号弥散受限征象;病灶边缘欠光整,病灶与胰尾、脾脏分界不清,与胃关系密切;增强扫描动脉期病灶呈轻度不均匀强化,门静脉期及延迟期呈渐进性持续强化(图1C)。MRI诊断:脾门区实性占位,考虑胰腺或肠道来源、实性假乳头状瘤或间质瘤可能。行腹腔镜下胰腺体尾部切除+脾脏切除+肠粘连松解术,术中于胰尾部见质硬肿瘤,最大径约60.0 mm,活动度可,与周围组织轻度粘连。大体病理:肿块约80.0 mm×70.0 mm×60.0 mm,呈灰白色,质中,呈多结节样改变,外有完整包膜;胰腺离断面面积约25.0 mm×5.0 mm,其与脾脏切面未见明显异常。光镜下见肿瘤细胞呈小圆形、卵圆形,核深染并可见异型脂肪母细胞(图1D)。免疫组织化学:CD34(血管+),CD117(-),Dog-1(-),SMA(灶+),S-100(-),Desmin(-),ALK(-),MDM2(少数+),Ki-67(阳性细胞约30%)。病理诊断:(胰体尾)去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLPS),胰腺离断面及脾脏未见肿瘤。