摘 要: | 先天性三尖瓣下移畸形是一种发病率很低的先天性心脏病,1866年Wilhelm Ebstein首次报道了本症。因此也称为Eb-stein畸形[1]。主要是指是指三尖瓣隔瓣、后瓣下移,瓣叶异常,前瓣通常为帆状扩张。近年来随着外科技术及其他科学技术的进步,Ebstein畸形的治疗有了革命性进展。1解剖学形态及合并畸形Carpentier等依据心室形态、瓣叶活动情况和右室流出道的梗阻情况将其分为标准的四型[2]。A型:功能右心室容积充分,房化心室体积较小,具有收缩性,三尖瓣前叶活动度良好;B型:房化心室体积较大,无收缩性,但三尖瓣前叶活动良好;C型:三尖瓣前叶活动明显所限,并且可能造成右室流出道的梗
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