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原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化患者的临床特征和预后分析
引用本文:苏涛,张培红,徐泽锋,陈辉树,秦铁军,张悦,张宏丽,方力维,潘丽娟,肖志坚. 原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化患者的临床特征和预后分析[J]. 中华血液学杂志, 2012, 33(5)
作者姓名:苏涛  张培红  徐泽锋  陈辉树  秦铁军  张悦  张宏丽  方力维  潘丽娟  肖志坚
作者单位:中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,实验血液学国家重点实验室,天津,300020
基金项目:国家自然科学基金,天津市自然科学基金重点项目
摘    要:
目的 分析原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化(MDS-MF)患者的临床特征和预后,提高对MDS-MF的认识.方法 回顾性分析有骨髓活检结果的466例原发性MDS患者资料,根据是否伴有MF分为两组比较临床特征,并进行预后分析.结果 466例原发性MDs患者中167例(35.8%)MDS患者伴有MF,其中MF.1级123例(26.4%),MF-2级40例(8.6%),MF-3级4例(0.9%).MDS-MF组患者肝脏和(或)脾脏肿大比例高于MDS不伴MF组,差异有统计学意义(P=0.031).MDS-MF组患者骨髓活检增生程度较MDS不伴MF组活跃,MDS-MF组患者骨髓原始细胞数、巨核细胞数和异常巨核细胞数高于MDS不伴MF组,差异均有统计学意义(Jp值均<0.05).有可供分析的细胞遗传学检查结果的345例患者中MDS-MF患者121例,MDS-MF组患者染色体核型预后分组中危及高危组比例高于MDS不伴MF组,差异有统计学意义(P=0.047).MDS-MF组患者中位生存期17(1~60)个月,MDS不伴MF组患者中位生存期32(1~62)个月,两组差异有统计学意义(P=0.001).将单因素分析有预后意义的参数纳入COX模型进行多因素分析,结果显示MF具有独立预后意义(P=0.019).结论 MDS伴MF患者骨髓以网状纤维增生为主,其网状纤维增生与原始细胞数、巨核细胞的增生和发育异常、染色体核型密切相关.伴有MF的MDS患者预后较差.

关 键 词:骨髓增生异常综合征  骨髓纤维化  临床研究  预后

Analysis of clinical features and prognosis of primary myelodysplastic symdromes with mylofibrosis patients
SU Tao , ZHANG Pei-hong , XU Ze-feng , CHEN Hui-shu , QIN Tie-jun , ZHANG Yue , ZHANG Hong-li , FAN Li-wei , PAN Li-juan , XIAO Zhi-jian. Analysis of clinical features and prognosis of primary myelodysplastic symdromes with mylofibrosis patients[J]. Chinese Journal of Hematology, 2012, 33(5)
Authors:SU Tao    ZHANG Pei-hong    XU Ze-feng    CHEN Hui-shu    QIN Tie-jun    ZHANG Yue    ZHANG Hong-li    FAN Li-wei    PAN Li-juan    XIAO Zhi-jian
Abstract:
Keywords:
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