| 进行性家族性肝内胆汁淤积症3型 |
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| 引用本文： | 方玲娟,王建设.进行性家族性肝内胆汁淤积症3型[J].中华肝脏病杂志,2010,18(3). |
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| 作者姓名： | 方玲娟 王建设 |
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| 作者单位： | 复旦大学附属儿科医院、复旦大学儿童肝病中心传染病研究室,上海,201102 |
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| 摘 要： | 进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(progressive familial intrahepatic cholestasis type 3,PFIC3)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由编码多药耐药蛋白3(multidrug resistance protein 3,MDR3)的AB CB4(ATP-bindingcassette,sub-family B,member 4)基因突变引起~(1]).PFIC3临床上可表现为反复瘙痒、黄疸、白陶土样便、肝脾肿大及胃肠道出血等,常在成年前进展为肝硬化和肝衰竭~(1-3]).PFIC3是进行性家族性肝内胆汁淤积症的一种亚型,与进行性家族性肝内胆汁淤积症1型和2型的主要区别在于血清γ-谷氨酰转肽酶(GGT)升高及肝组织病理表现为明显的小胆管增生~(4]).
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| 关 键 词： | 胆汁淤积 肝内 儿童 多药耐药蛋白3 |
Progressive familial intrahepatic cholestasis type 3 |
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| FANG Ling-juan,WANG Jian-she.Progressive familial intrahepatic cholestasis type 3[J].Chinese Journal of Hepatology,2010,18(3). |
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| Authors: | FANG Ling-juan WANG Jian-she |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Cholestasis intrahepatic Child Multi-drug resistance protein 3 |
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