腺病毒介导胶原蛋白IVα5在X连锁Alport综合症动物模型肾脏表达的实验研究

目的探讨在X染色体连锁Alport综合体（X-LinkedAlportsyndroms，XLAS）狗模型肾小球基底膜上外源性表达胶原蛋白IVd5的可行性。方法选择能够理想模拟人XLAS病例的5～7个月大NAV狗，在血肌酐正常和尿蛋白阴性条件下，在体封闭肾脏循环持续灌注重组人COL4A5cDNA腺病毒载体1h，术后4周，灌注侧肾脏单克隆IgG行间接免疫荧光染色。结果α5链在部分皮质肾小球毛细血管袢上显著表达。结论本研究为进一步修复基底膜滤过屏障中α3／α4／α5三聚体网状结构，基因治疗XLAS提供了重要的动物实验依据。