PD-1单抗联合芦可替尼治疗复发/难治成人EB病毒相关噬血细胞综合征1例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征^1]的高炎症综合征。病毒感染是成人HLH最常见的诱因,以EB病毒相关(EBV) HLH最为常见,占43%,预后差,治疗效果不理想^2]。目前EBV-HLH无标准治疗,最常用含依托泊苷和地塞米松的HLH-94/04方案^3],但是患者一般很快复发^4]。