子宫血管周上皮样细胞肿瘤伴甲状腺功能亢进1例

患者，女，51岁，因偶尔下腹坠胀2年，发现盆腔包块3个月于2015年1月20日入院。既往月经规律，近1年处围绝经期，月经稀发，近2年无明显诱因出现下腹坠胀感，，伴腰胀，胀痛明显，影响日常生活，抗炎治疗无效。 B超提示：子宫上方可见一96 mm ×57 mm ×50 mm混合性回声，边界清楚，肿块内部呈实质性回声，回声不均匀，CDFI见丰富血流，提示：盆腔包块，盆腔积液，腹腔积液。 CT提示：子宫右前方囊实性肿块，与子宫分界不清，考虑子宫肌瘤伴变性可能大（8.80 cm ×6.04 cm，以实性成分为主，内可见不规则低密度区），腹膜后及盆腔未见明显肿大淋巴结。 ECG提示：窦性心动过速（103次／min）。 FSH 41.57 IU／L， LH 33.66 IU／L， E254.82 pg／mL， TSH 0.04 mIU／L， FT34.84 pg／mL，FT42.27 ng／dl，CA25153.8 U／mL。针对甲状腺功能亢进（甲亢）内分泌规范治疗后于2015年3月21日再入院后行择期剖腹探查术，术中见腹腔积液约50 mL，取腹腔积液送检，子宫右宫角前壁近右输卵管间质部发现一浆膜下肿物，大小约9 cm ×5 cm ×5 cm，蒂宽3.0 cm，位于子宫膀胱窝右侧，色暗红，质脆，无包膜。遂完整切除肿物及右侧输卵管，并切除子宫与肿物交界处子宫组织送检对照，术中冰冻病理切片提示：考虑间叶来源肿瘤／血管周上皮样细胞肿瘤（ PEComa ）的可能性大，待免疫组化以排除间皮来源肿瘤。部分子宫组织示平滑肌组织，未见肿瘤成分。术中患者拒绝切除子宫及双附件，要求等待石蜡病理结果。术后恢复良好，术后石蜡切片病理提示：（右侧宫角部肿物及右侧输卵管间质部肿物） PEComa ，（右侧输卵管）黏膜充血；（部分子宫组织）为平滑肌组织。镜下观：肿瘤细胞弥漫片状疏松排列，肿瘤细胞圆形及不规则形，胞质丰富粉染，部分呈泡状，其中掺杂透明变性物及厚壁血管，见图1。免疫组化检测：HMB45弥漫（＋＋）（图2）、Act （＋）、SMA（＋）（图3）、Ca －结合蛋白（＋＋）、Vimentin （＋＋）（图4）、CD99（＋＋）、EMA（－）、AE1／AE3（－）、CR－MC （－）、CK5／6（－）、BCL －2（＋）、CD117（＋）、S－100（－）、CD10（－）、CK7（－）、B72．3（－）、CA125（－）、WT－1（－）、CA19－9（－）、CD31灶状（＋）、CD34血管（＋）、D2－40（＋）、CD15（－）、ER （＋）、PR （＋）、Ki67＜5％、P53（＋）、a－inhibin （－）。腹腔积液细胞病理报告提示未见恶性肿瘤细胞。术后诊断：PEComa。临床考虑该肿瘤恶性潜能不定，患者围绝经期，术后建议患者补充手术治疗，现患者随访生存中。