| 先天性长QT综合征分子遗传学与临床研究进展 |
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| 引用本文： | 刘仁光,张英杰,刘爱纯. 先天性长QT综合征分子遗传学与临床研究进展[J]. 心血管病学进展, 2003, 24(1): 27-31 |
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| 作者姓名： | 刘仁光 张英杰 刘爱纯 |
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| 作者单位： | 锦州医学院附属第一医院心血管病研究所,辽宁,锦州,121001 |
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| 摘 要： | 先天性长ＱＴ综合征 (ＬＱＴＳ)是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征[1,2 ] 。是以ＱＴ间期延长和反复发生心律失常性晕厥及猝死为特征的伴先天性耳聋 (Ｊｅｒｖｅｌｌ Ｌｏｎｇｅ Ｎｉｅｌｓｅｎｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＪＬＮＳ)或不伴耳聋 (Ｒｏｍａｎｏ ｗａｒｄｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＲＷＳ)的家族遗传性疾病。是儿童和青少年发作性晕厥和意外猝死的主要病因之一。近 10年ＬＱＴＳ分子遗传学研究取得了突破性进展 ,架起了连接基础与临床心脏病学的桥梁 ,已成为当今心脏猝死和室性心动过速…
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| 关 键 词： | 先天性长QT综合征 分子遗传学 研究进展 LQTS 尖端扭转室速 心电图 诊断 治疗 |
| 文章编号： | 1004-3934(2003)01-0027-04 |
| 修稿时间： | 2001-07-18 |
Advances in Inherited and Clinical Research of Congenital Long QT Syndrome |
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