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先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)[1]是临床上所见的先天性胆道部分呈囊性或梭形扩张,其可发生于肝内外胆管的任何部位,因好发于胆总管,亦称为先天性胆总管囊肿。1723年由Vater首次报告,本病具有癌变倾向。CBD以婴幼儿和年轻人多见,好发于东方国家,男女之比为1∶3～4。目前其病因未完全明了,可能有:(1)先天性胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)[2];(2)先天性胆道发育异常;(3)遗传因素等。