摘 要: | 在湖南地区发现两种类似的血红蛋白变异物——Hb 双峰(Hb Shuangfeng,简写 HbSF)〔α27(B8)Glu→Lys〕和 HbE〔β26(B8)GlU→Lys〕。前者不稳定,先证者表现感冒服药后溶血发作,后者却尚属稳定,杂合子无可见的临床表现。无疑这是研究结构与功能关系难得的两种天然变异物。本文报道此二种血红蛋白的结构、功能、合成及反应的动力学,从而探讨其不稳定和药物所致溶血的机理。采取正常人、HbSF 及 HbE 杂合子静脉血(草酸盐或肝素抗凝),用微晶纤维素薄层指纹技术证明其结构;用 DEAE-Sephadex A50 柱层分离纯化正常和异常血红蛋白;用自制压力计,按 Benesch 等描述不连续分光光度法作氧平衡曲线、P50、Hill 系数、Bohr 效应和变构
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