脂质沉积性肌病的临床及病理分析 |
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作者姓名: | 高绚照 李莉 刘明 |
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作者单位: | 现在河南省新乡市中心医院神经内科;河南省濮阳县第二人民医院神经科;卫生部北京医院,100730 |
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摘 要: | 目的 分析脂质沉积性肌病 (L SM)的临床表现和病理特点及误诊原因。方法 对 11例经肌肉活检证实的 L SM患者进行临床和肌肉病理分析。结果 11例均表现近端肌无力和肌疲劳现象 ,其中 3例曾误诊为多发性肌炎 ,1例误诊为重症肌无力 ,1例发病 9年未确诊。 11例的肌肉活检显示肌纤维内出现大量的脂肪滴。结论 L SM是一组生化方面十分复杂的疾病 ,临床上以不能耐受运动和近端肌无力为主 ,病程可波动 ,部分可自发缓解 ,临床易误诊 ,肌肉病理检查有助于确诊
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关 键 词: | 脂质沉积性肌病 线粒体肌病 肉碱 |
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