健康青年人和周期性嗜中性白细胞减少症病人的嗜中性白细胞及单核细胞中的酶活力

先天性嗜中性白细胞减少症病人以复发性感染和婴儿早期死亡为特征。已报导的所有的先天性嗜中性白细胞减少症病人周围血的嗜中性白细胞都显著减少而单核细胞增多。骨髓象亦显示,成熟的嗜中性白细胞缺乏或显著减少而单核细胞数量有所增加。炎症损伤由单核细胞反应的坏死灶组成但灶内无嗜中性白细胞反应。虽然单核细胞—其在周围血中的数量常有增加—有吞食和消化细菌的功能,但是先天性嗜中性白细胞减少症病人易于复发和罹患严重细菌性感染。作者试图用检查先天性嗜中性白细胞减少症的单核细胞的代谢活力来阐明其对细菌感染敏感的原因。本文报告健康青年和一例周期嗜中性白细胞减少症(CN)病人的嗜中性白细胞和单核细胞的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD),6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6-PGD),谷胱甘肽还原酶(GSSG