| 摘 要： | 目的:探讨肾脏滑膜肉瘤的临床表现、病理特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法:结合相关文献,回顾性分析1例转移性肾脏滑膜肉瘤患者的资料,女,49岁,因突发右腰腹部剧烈疼痛18h入院。B超及CT检查发现右肾上极囊实性占位,直径约12cm,考虑右肾肿瘤破裂出血,肾动脉栓塞后在全麻下行经腹腔根治性右肾切除术,术中见右肾上极肿物与周围脏器粘连,右肾静脉未见瘤栓,切除整个右肾及肿物。结果:肿物标本大体观:肾门偏上可见一12.8cm×11.2cm囊壁,囊内充满灰白色、鱼肉状组织;光镜下肿瘤由丰富的单向梭形细胞组成,未见上皮分化成份,肿瘤细胞成束状或片状排列,瘤细胞中等大小,较肥胖,细胞界线不清,核呈卵圆形或杆状,可见核仁,有大量核分裂象,伴发大量出血坏死;免疫组化:EMA(+),Vimentin(+),Inhinbin-α(+),CD99(+),Bcl-2(+);CK、CGA、Nse、Desmin、CD117、CD34均阴性。支持肾脏滑膜肉瘤。结合患者滑膜肉瘤多次手术史及曾通过RT-PCR方法检测出SYT-SSX融合基因mRNA表达,诊断为转移性肾滑膜肉瘤。未行进一步治疗,术后2个月死于癌转移。结论:转移性肾脏滑膜肉瘤极为罕见,高度恶性,预后极差。术前确诊困难,确诊主要依靠既往病史,病理检查,免疫组化染色,必要时可行分子生物学诊断。治疗上首选外科手术,术后需辅助进一步化疗或放疗。
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