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椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤四例报告及文献复习
引用本文:王亮,张俊廷,杨俊,李桂林,唐铠,郝淑煜,周大彪.椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤四例报告及文献复习[J].中华神经外科杂志,2012,28(1).
作者姓名:王亮  张俊廷  杨俊  李桂林  唐铠  郝淑煜  周大彪
作者单位:1. 100050,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科
2. 北京市神经外科研究所神经病理室
摘    要:目的 探讨椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤的临床特征,以提高对该病的认识.方法 收集本科室自2006年11月至2010年3月经手术治疗且病理证实的椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤4例,通过随访进行回顾性分析.结果 男:女=1∶3,发病年龄在4 ~ 20岁之间,多以颈部疼痛作为首发症状,病情进展迅速.MRI表现具有一定特征性.1例全切除,2例近全切除,1例大部切除.术后均经常规病理及免疫组化确诊.4例均得到随访,2例死亡,2例存活.结论 椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤罕见,多见于青年人,临床上起病急、症状重,确诊需依据病理学表现,CD99染色阳性是重要的诊断依据之一.治疗应以手术联合放、化疗为首选,本病患者预后不良.

关 键 词:神经外胚瘤  原始  脊髓肿瘤  治疗  预后

Clinical study of peripheral primitive neuroectodermal tumors of the spinal cord
WANG Liang , ZHANG Jun-ting , YANG Jun , LI Gui-lin , TANG Kai , HAO Shu-yu , ZHOU Da-biao.Clinical study of peripheral primitive neuroectodermal tumors of the spinal cord[J].Chinese Journal of Neurosurgery,2012,28(1).
Authors:WANG Liang  ZHANG Jun-ting  YANG Jun  LI Gui-lin  TANG Kai  HAO Shu-yu  ZHOU Da-biao
Abstract:
Keywords:Neuroectodermal tumors  primitive  Spinal cord neoplasms  Treatment  Prognosis
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