| 摘 要： | 【摘要】 目的 分析综合性外科手术治疗Kasabach-Merritt现象（KMP）的疗效。方法 回顾性分析2017年11月至2019年3月在河南省人民医院血管瘤科接受外科治疗的18例KMP患者的临床资料。术前使用糖皮质激素及免疫球蛋白提升患者血小板计数,对糖皮质激素不敏感者术前12 ~ 24 h予单次输注大剂量血小板, 血小板 < 30 × 109/L者按0.3个治疗量/kg输注,血小板 ≥ 30 × 109/L者按0.2个治疗量/kg输注,总量不超过1个治疗量（1个治疗量总液体量为200 ~ 250 ml,约含血小板2.5 × 1011个）。术中尽可能剥离肿瘤组织,对大面积肿瘤术中缝合困难者,使用自体原位植皮术,对术后有功能障碍可能性的患儿请康复师会诊,予个体化功能锻炼,并促进功能恢复。结果 纳入18例患者,男9例,女9例,平均年龄73 d（范围7 ~ 354 d）。皮损位于四肢3例,躯干11例,头面颈部4例。手术成功17例,1例死亡。手术成功的患儿中,16例血小板及凝血功能于术后1周内均恢复至正常,1例患儿术后经规律口服西罗莫司后血小板及凝血功能也恢复正常;术后患儿均能保持良好运动能力。结论 综合性外科手术治疗KMP疗效肯定,起效迅速,不良反应少。
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