Creutzfeldt-Jakob病临床诊断1例分析

Creutzfeldt-Jakob disease(CJD)是一种由朊蛋白感染引起的罕见的神经变性疾病，称人海绵状脑病，老年人好发，多于65岁左右起病，发病率为0．25～2／百万人口／年。临床上表现为快速发展的进行性痴呆，共济失调，肌阵挛，可伴有锥体系及锥体外系症状，脑电图描记为周期发放的尖波，三相波，MRI上可表现为双侧尾状核T2加权高信号，弥散成像高信号，病理表现为弥散性非炎症性的神经元变性或丧失，星形胶质细胞增生，神经元和星形胶质细胞的胞浆内有空泡形成。