良性X连锁隐性遗传肌营养不良症的肌肉病理

作者等对一个Becker型肌营养不良症家系中的3名患者与3名递体进行了肌肉活组织检查。3例递体均有肌肉病理改变。肌核变化比收缩部份变化明显,其病变随年龄增长而加重,提示递体的肌肉病变也是缓慢进行的,因病变不重,范围不广,而不足以引起肌力减退。从而或可将递体认为是亚临床病例。患者的病肌变化包括肌纤维粗细不匀、变性、肌管形成、坏死、被噬、纤维化与脂肪浸润等。肌核变化也明显。包括肌核增生,中央肌核,链状排列与成簇等。递体的肌肉,早期出现肌核变化。寻找病损的最早部位,有利于了解病机,在这方面,除肌膜外尚需注意肌核。