| EB病毒相关性噬血细胞综合征及其分子生物学机制 |
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| 引用本文： | 汤永民,陈园园. EB病毒相关性噬血细胞综合征及其分子生物学机制[J]. 实用儿科临床杂志, 2012, 27(15): 1137-1140 |
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| 作者姓名： | 汤永民 陈园园 |
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| 作者单位： | 浙江大学医学院附属儿童医院血液/肿瘤科,杭州,310003 |
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| 摘 要： | 感染相关性噬血细胞综合征多数为EB病毒感染(简称EBV-HLH),病情凶险、病死率很高。EBV-HLH的具体发病机制目前尚不清楚,可能与EBV潜在膜蛋白1(LMP1)和SH2D1A基因突变有关。EBV-HLH通过SH2D1A基因突变或LMP1介导的SH2D1A基因下调,通过LMP1-核因子(NF)-κB单活性通路及其他通路导致过度的T淋巴细胞活化,并提高了EBV感染时Th1细胞因子的分泌水平,过量分泌的γ-干扰素等细胞因子随之引发细胞因子风暴和噬血现象。
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| 关 键 词： | EB病毒 噬血细胞综合征 SH2D1A基因 SAP蛋白 LMP1蛋白 |
Epstein- Barr Virus -Associated Hemophagocytic Lyrnphohistiocytosis and Its Moleculobiological Pathogenesis |
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| TANG Yong-min , CHEN Yuan-yuan. Epstein- Barr Virus -Associated Hemophagocytic Lyrnphohistiocytosis and Its Moleculobiological Pathogenesis[J]. Journal of Applied Clinical Pediatrics, 2012, 27(15): 1137-1140 |
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| Authors: | TANG Yong-min CHEN Yuan-yuan |
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| Affiliation: | (Department of Hematology and Oncology,Children′s Hospital Affiliated to Zhejiang University School of Medicine,Hangzhou 310003,Zhejiang Province,China) |
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