儿童重症肌无力106例

目的 探讨儿童蘑症肌无力(MG)的临床特点.方法 收集2002年4月-2007年4月重庆医科大学附属儿童医院106例MG患儿的临床资料,并对其实验室检查(包括病毒抗体、自身抗体检查,免疫功能、胸片或胸部CT、MRI、心电图及取复神经电刺激等)及胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白等治疗进行回顾性分析.结果 MG患儿男49例,女57例,男女比例为1:1.16,均为汉族;病程3 d～11 a;发病年龄10个月～14.3岁(4.74±3.32)岁],其中3岁以下婴幼儿占55.7%.新发初诊病例41例,不规则治疗或治疗后复发病例65例;起病时表现为眼肌型占84.0%,脑下型占2.8%,全身型占13.2%;发病前有上呼吸道感染者占54.7%,52例中41例免疫功能测定异常或自身抗体阳性,45例行心肌酶谱检A均升高,69例摄胸片、CT或MRI均见胸腺瘤,11例行重复神经电刺激检查7例表现异常;17例(16.0%)患儿单用吡啶新斯的明获得满意疗效,10例(9.4%)服用激素前先予IVIG.肌无力症状有所改善;经不规则治疗或治疗后复发者占61.3%,复发前治疗方法为单用胆碱酯酶抑制剂者37例(56.9%),胆碱酯酶抑制剂和肾上腺皮质激素联合者28例(43.1%),72例(67.9%)经激素治疗,结果满意;复发患儿的诱因主要为感染30例(46.2%),不规则用药22例(33.8%),停药加感染13例(20.0%).结论 儿童MG起病年龄早,易出现病情反复,需早期合用肾E腺皮质激素治疗.实用儿科临床杂志,2009,24(10):774-776

Clinical Study of 106 Myasthenia Gravis in Children