摘 要: | 髓质海绵肾(MSK)是一种肾脏发育异常性疾病,通常表现为肾钙质沉着或肾结石、肾小管酸化和浓缩功能障碍、髓质集合管囊性扩张及尿路感染等。以前关于MSK发病机制的研究较少,病因不明,一般认为属于先天性疾病。近年来,随着对MSK的重视以及研究的深入进展,对本病有了新认识。本文着重介绍了MSK的发病机制、临床表现、诊断、治疗和预后,认为在肾脏发育过程中,胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)和受体酪氨酸激酶(RTK)发挥重要作用,很可能与MSK等肾脏发育异常性疾病相关;而在疾病的诊断方面,MSK主要依赖影像学检查,以往静脉肾盂造影是首选的诊断方法,但随着CT的发展,有逐渐替代静脉肾盂造影的趋势。
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