伴有核极向倒置的乳头状肾肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨伴有核极向倒置的乳头状肾肿瘤(PRNRP)的临床病理特征、免疫表型、分子特征及预后。方法 收集2016年1月至2022年7月本院存档的4例PRNRP的临床病理资料，选取典型蜡块行免疫组化检测，Sanger测序法行K-Ras突变检测，并进行预后分析。结果 男性1例，女性3例，年龄48～79岁，中位年龄70岁。肿瘤最大径1.8～6.0 cm,平均3.95 cm。4例均为右肾，术后病理分期均为pT₁。3例既往误诊。镜下肿瘤均具有纤维性假包膜，局部囊性，肿瘤由具有纤维血管轴心的复杂分支乳头状结构构成，乳头轴心伴有透明变性或水肿，表面被覆单层立方或柱状上皮，胞质嗜酸性，细颗粒状，核特征性的排列于远离基底膜的胞质顶端，大小一致，WHO/ISUP 1～2级，未见或极少见核仁。4例免疫组化均弥漫阳性表达PAX8、GATA3、CK7、K903,E-cadherin呈“杯口”状膜阳性，P504s、CD10、vimentin、CA-IX等阴性，Ki-67增殖指数1%～2%。1例经检测证实K-Ras基因(p.G12D)突变。平均随访40个月均无复发及转移。结论 PRNRP是新近...