Caroli's disease

In 1958, Caroli [1, 2] was the first to describe congenital dilatations of intrahepatic bile ducts concerning a segment, a sector, a lobe, or both halves of the liver. Sometimes the dilatations are associated with congenital hepatic fibrosis as described in 1954 by Grumbach [3], dilatations of biliary ductules (biliary angiomatosis), and parenchymal sclerosis. This hereditary autosomal recessive disease is associated in many cases with nephrospongiosis or Cacchi-Ricci's disease [4].Caroli's disease is quite rare. By 1982, a total of 99 cases had been reported in the world literature. Aside from these cases we have seen and operated on 10 patients [5, 6].In Caroli's disease, stenosis and dilatations give rise initially to biliary stasis and, secondly, to intrahepatic biliary lithiasis and biliary infection. The normal course in Caroli's disease consists of suppurative cholangitis, septicemia with gram-negative organisms, and intrahepatic and subphrenic abscesses. The disease must be recognized before these serious complications arise. The new hepatobiliary imaging procedures should now allow an early diagnosis and, therefore, a better therapeutic approach.

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Résumé En 1958, J. Caroli fut le premier à individualiser la dilatation congénitale des canaux biliaires segmentaires intra-hépatiques, l'affection concernant, suivant les cas un segment, un secteur, un lobe ou la totalité du foie. Parfois la dilatation des canaux segmentaires est associée avec la fibrose hépatique congénitale décrite en 1954 par Grumbach, affection qui est marquée à la fois par la dilatation des canalicules biliaires (angiomatose biliaire) et par la fibrose du parenchyme hépatique. Très souvent ces malformations congénitales hépatiques transmises héréditairement sur un mode autosomal récessif s'accompagnent de malformations rénales représentées par des ectasies canaliculaires précalicielles connues sous le nom de néphrospongiose ou maladie de Cacchi-Ricci. La maladie de Caroli est une affection relativement rare: 99 cas en ont été rapportés dans les littératures auxquels viennent s'ajouter 10 cas observés dans notre département de chirurgie.La maladie de Caroli est une affection grave. Les rétrécissements et les dilatations successives des canaux entraÎnent la stase biliaire qui favorise la formation de calculs de bilirubinate de calcium et le développement de l'infection biliaire par des germes d'origine intestinale.L'évolution de la maladie de Caroli abandonnée à elle-même aboutit à de graves complications: angiocholite et septico-pyohémie, abcès du foie et abcès péri-hépatiques etc. L'affection doit être reconnue avant que ces complications se manifestent.Les nouvelles méthodes d'exploration morphologique du foie et des voies biliaires doivent dorénavant permettre un diagnostic plus précoce et ainsi une meilleure approche thérapeutique.ResumenFue Caroli, en 1958, quien describió por primera vez la dilatación congénita de los canales biliares segmentarios intrahepáticos, con afección de un segmento, de un sector, de todo un lóbulo o de la totalidad del hígado. En ocasiones las dilataciones de los canales segmentarios se presentan asociadas con la fibrosis hepática congénita descrita en 1954 por Grumbach, afección que se caracteriza por dilatación de los canalículos biliares (angiomatosis biliar) y por fibrosis del parenquima hepático.Muchos de estos casos de malformaciones congénitas hepáticas, de transmisión hereditaria autosómica recesiva, se acompañan de malformaciones renales consistentes en ectasias canaliculares precaliceales, las denominadas nefroespongiosis o enfermedad de Cacchi-Ricci.La enfermedad de Caroli es una entidad relativamente rara: hasta 1982 se habían reportado 99 casos en la literatura mundial, a los cuales se añaden 10 casos que han sido observados en nuestro departamento de cirugía.La enfermedad de Caroli es una afección grave. Las estrecheces y dilataciones sucesivas de los canales dan lugar a la estasis biliar que favorece la formación de cálculos de bilirrubinato de calcio y al desarrollo de infección biliar por gérmenes de origen intestinal.La evolutión normal de la enfermedad de Caroli se acompaña de complicaciones graves: colangitis supurativa, septicemia por organismos gram-negativos y abscesos intrahepáticos y subfrénicos. Por ello la enfermedad debe ser reconocida antes de que tales complicaciones lleguen a manifestarse.Los nuevos métodos de imagenología hepáticobiliar deberán permitir un diagnóstico precoz para con ello lograr un mejor enfoque terapéutico.