三尖瓣下移畸形的外科治疗

三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)是少见的先天性心脏病。我院1984年至1994年共手术治疗7例,占我院同期手术治疗先心病的1.5％。现报道如下。 临床资料 1.一般情况:本组7例,男3例,女4例,年龄11～25岁,平均17.7岁。主要表现为心慌、气急、乏力。有紫绀5例,有晕厥史2例。胸骨左缘3～4肋间均可闻及收缩期杂音。心功能分级(NYHA)Ⅱ级4例,Ⅲ级3例。心电图示右房大、右束支传导阻滞5例,预激综合征1例。心脏超声检查均诊断为三尖瓣下移畸形,隔瓣下移15～45mm。右心造影均显示右心房高度增大,右心下缘有两个切迹,2例见有风帆影。 2.手术方法与结果:全组均在低温体外循环下手术。术中见右房增大,三尖瓣不同程度下移,同时发现隔瓣和/或后瓣发育不良4例,前瓣增大2例,正常5例,瓣下结构均未见明显异常。合并房缺6例,合并房缺和室缺1例。全组均用Danielson改良法纠正畸形,将下移瓣叶附着部提到原瓣环处,同时折叠房化右室