先天性QT间期延长综合征猝死的临床分析

1988年1月～1995年6月我们对四个家系和7例散发型共43例先天性QT间期延长综合征（CLQTS）进行调查，7例摔死，2例生前已明确诊断，服用且受体阻滞剂有效，因自行减量或温服摔死。另5例在家系调查中发现，首次发病即摔死。临床资料例1，女。35岁，1983～1987年反复曼厥数十次，记录到的心电图为尖端扭转性室速（TPd），电复律和右心室起搏超速抑制能终止急性发作。诱因：1．体育活动；2．情绪激动；3．月经来潮；4．见血；5疼痛。窦律时QT。0．33～0．38秒。超声心动图正常。多次血钾检查正常，听力正常。两次心内电生理检查均未诱发室…