多发性遗传性骨软骨瘤一家系10例报道

先证者：女性，35岁，因“发现右前臂包块近三十年，疼痛半月”入院。入院后体检：右前臂远端掌侧可触及一骨性包块，直径约1cm，质硬，边缘光滑，不能推动，局部稍有压痛，右手肌力Ⅴ级，痛触觉正常。追问病史，幼年时期即出现前臂肿块，膝部同样存在相似肿块，曾行手术切除，但术后又复发。X线片显示尺骨远端各有一乳头状及裙边状突起，尺骨短缩，桡骨远端尺偏角增大，下尺桡关节呈脱位状。入院后前臂包块做手术切除，病理检查提示为多发性骨软骨瘤。