涎腺透明细胞癌4例临床病理学分析

目的 探讨涎腺透明细胞癌(CCC)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点及预后。方法 收集河南省人民医院病理科2012-03—2021-11月诊断的4例涎腺CCC,观察其组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征,随访患者并复习相关文献。结果 4例患者诊断时年龄46～71岁,平均58岁,男女比例为1∶1。3例发生于上腭,1例发生于颊部。肿瘤大小1～6 cm,平均3.3 cm。4例患者均行肿瘤扩大切除术,术后随访3～98个月均存活,1例复发并伴区域淋巴结转移。肿瘤细胞胞质透明或嗜酸性,呈巢状、条索状、小梁状及片状排列,伴致密的玻璃样变间质。特殊染色及免疫表型：肿瘤细胞PAS染色阳性而D-PAS染色阴性;CK7、CK5/6、p63和p40均呈阳性表达,S-100、SMA、Calponin、SOX-10、DOG1、PAX8和CA-Ⅸ均呈阴性,Ki-67增殖指数为2%～10%。4例FISH检测均存在EWSR1基因易位。结论 CCC是一种罕见的低级别涎腺癌,多发生于小涎腺,具有特征性的形态学表现及EWSR1基因易位,总体预后较好。