小儿脑内原发性恶性黑色素瘤一例

中枢神经系统恶性黑色素瘤比较罕见 ,小儿脑内原发性恶性黑色素瘤更少见报道。近年来颅内黑色素瘤的发病率、病死率似有明显增加趋势 ,尤其脑内原发恶性黑色素瘤术前确诊困难。此为探讨该肿瘤的诊断治疗 ,结合文献报道近来收治的患儿 1例。临床资料患儿 ,男 ,9岁 ,因头痛伴左手发作性麻木半年入院。查体 :除左侧半肢体肌力V-级外 ,无其他神经系统阳性病理特征 ;全身皮肤黏膜无黑色素沉着病灶 ,否认有黑色素瘤诊疗史。头颅CT示 :右颞顶颅内类圆形高密度肿块 ,CT值 6 4 .4HU ,周边有明显的低密度水肿带 ,颅骨内板有压迹性破坏 ,可疑颅骨骨瘤或出血性病灶 ;进一步增强扫描见肿瘤均匀强化 ,CT值 82 .6Hu ,骨窗位排除了肿瘤与颅骨的关联 ,拟诊右颞顶脑膜瘤。术中见局部硬膜光滑无粘连 ,肿瘤位于软膜下脑内 ,瘤脑边界清 ,质软呈黑色污泥状 ,血运一般 ,无明显畸形血管 ,术中拟诊毛细血管畸形出血 ,给予完全吸除 ,可见瘤巢为光滑的脑组织界面。病理镜检 :细胞核大异型 ,有病理性核分裂 ,未见出血坏死 ;普鲁士蓝染色 (— )脱黑色素处理后胞质黑色素颗粒消失 ;免疫组化 :HMB4 5 ( )、S - 1...