成人原发性肾肉瘤的诊治及预后

目的探讨成人原发性肾肉瘤的诊断、治疗以及影响预后的因素。方法1996年至2005年收治成人原发性肾肉瘤15例，占同期收治794例肾肿瘤患者的1．9％。男6例，女9例。年龄36～68岁，平均50岁。临床表现为腹部肿块10例，腹部疼痛2例，健康体检发现后腹膜占位2例，肉眼血尿1例。肿瘤直径6．8～22．5cm，平均13．4cm，均为单发。临床分期Ⅱ期6例、Ⅲ期5例、Ⅳ期4例。15例影像学表现具有肾恶性肿瘤的特征，但与肾癌或错构瘤鉴别困难。结果11例行根治性肾切除术，4例因无法根治而行单纯肾切除术或肿瘤部分切除术。术后病理诊断为平滑肌肉瘤6例、脂肪肉瘤3例、低分化肉瘤3例、纤维肉瘤2例、滑膜肉瘤1例。13例随访3个月～8年，死亡10例，生存最长者为8年（脂肪肉瘤），最短者为3个月（术前已肝转移）。11例接受根治性肾切除术者平均生存期33个月，4例行单纯肾切除术或肿瘤部分切除术者平均生存期8个月；平滑肌肉瘤组平均生存期22个月，脂肪肉瘤组为46个月，低分化肉瘤组为15个月。结论腹部肿块是成人原发性肾肉瘤最常见的临床表现，是否可以进行根治性手术、病理类型是影响预后的重要因素。

Primary sarcoma of kidney in adults