儿童慢性肺间质病变相关表面活性物质蛋白基因突变研究进展北大核心

慢性间质性肺疾病（chronic interstitial lung diseases，CILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，具有以下特点：两肺野或大部分肺野布满粟粒状、大小不等的结节状、小片状、粗细不等的线条或网格状、蜂窝状阴影，多为混合性阴影。临床上表现为渐进性劳力性气促、限制型通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。