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改良LCH-Ⅲ方案治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床观察
引用本文:郑敏翠,蒋小梅,李婉丽,杨海霞,吴攀,张本山,罗春华,曹励之,俞燕.改良LCH-Ⅲ方案治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床观察[J].临床儿科杂志,2010,28(10).
作者姓名:郑敏翠  蒋小梅  李婉丽  杨海霞  吴攀  张本山  罗春华  曹励之  俞燕
作者单位:1. 湖南省儿童医院血液科,湖南长沙,410007
2. 中南大学湘雅医院儿科,湖南长沙,410000
摘    要:目的 观察国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅲ方案的治疗效果,提高儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效.方法 36例LCH患儿均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊,按疾病严重程度分为多系统高危险度(Ⅰ组)、多系统低危险度(Ⅱ组)及单系统多发和局限性特殊部位累及(Ⅲ组)3组,采用改良LCH-Ⅲ方案分别以不同化疗强度治疗,按国际组织细胞协会疗效标准进行评价.结果 Ⅰ组14例,Ⅱ组10例,Ⅲ组12例.化疗结束时完全缓解50.00%,好转33.33%.随访33例,复发4例(均为Ⅰ组),其中2例原方案再治疗缓解,2例放弃治疗死亡.另1例缓解期死于感染.目前持续缓解中14例,占38.89%.其中1组2例(14.29%),Ⅱ组8例(80.00070),Ⅲ组4例(33.33%).结论 改良LCH-Ⅲ方案疗效显著,多系统低危险度组(Ⅱ组)预后较好,多系统高危险度(Ⅰ组)患儿中有缓解后复发,复发患儿原方案治疗仍可能获缓解.

关 键 词:郎格汉斯细胞组织细胞增生症  儿童  治疗

Therapeutic effect of modified LCH-Ⅲ protocol in children with Langerhans cell histiocytosis
ZHENG Min-Cui,JIANG Xiao-mei,LI Wan-li,YANG Hai-xia,WU Pan,ZHANG Ben-shan,LUO Chun-hua,CAO Li-zhi,YU Yan.Therapeutic effect of modified LCH-Ⅲ protocol in children with Langerhans cell histiocytosis[J].The Journal of Clinical Pediatrics,2010,28(10).
Authors:ZHENG Min-Cui  JIANG Xiao-mei  LI Wan-li  YANG Hai-xia  WU Pan  ZHANG Ben-shan  LUO Chun-hua  CAO Li-zhi  YU Yan
Abstract:
Keywords:
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