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马凡综合征151例初步分析
引用本文:张建强,张颖,惠汝太,浦介麟. 马凡综合征151例初步分析[J]. 中国循环杂志, 2009, 24(4). DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2009.04.014
作者姓名:张建强  张颖  惠汝太  浦介麟
作者单位:1. 北京协和医学院,中国医学科学院,阜外心血管病医院,心血管病研究所,病理生理中心,北京市,100037
2. 北京协和医学院,中国医学科学院,阜外心血管病医院,心血管病研究所,中德分子医学研究室,北京市,100037
摘    要:目的:对马凡综合征患者作回顾性分析.方法:根据Pyeritz诊断标准收集马凡综合征患者151例,初步分析其临床及病理表现.结果:病程小于2天的患者,主动脉夹层检出率(89.1%)显著高于病程大于等于2天者(43.8%)(P<0.01).术前高敏C反应蛋白水平,急性主动脉夹层者明显高于陈旧性主动脉夹层者、无主动脉夹层者(P<0.01).主动脉直径大于或等于60mm者(57.5%),主动脉夹层检出率显著高于主动脉直径小于60 mm者(41.7%),差异有统计学意义(P<0.01).5例无主动脉扩张,伴随主动脉瓣及二尖瓣反流,4例左心室扩张.5例出现主动脉瓣粘液样变性.结论:病史和高敏C反应蛋白的水平对提示是否出现主动脉夹层有价值.大多数患者的主动脉瓣、二尖瓣反流及左心室扩张继发于主动脉扩张;小部分患者的这种血流动力学改变可先于主动脉扩张.主动脉瓣与主动脉壁的病理改变可能同时发生,甚至更早.

关 键 词:马凡综合征  诊断  高敏C反应蛋白

Preliminary Study of Clinical Features in Marfan' s Syndrome of 151 Patients
Abstract:
Keywords:Marfan's syndrome  Diagnosis  High sensitivity Creactive protein
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