中危急淋方案治疗儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例及文献复习

目的:提高对儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床及病理特征、诊断和治疗的认识。方法:分析我院1例4岁男孩患BPDCN的临床资料,并进行文献复习。结果:儿童BPDCN罕见,该例BPDCN患儿以皮肤和睾丸受累为主,未累及骨髓。予以ALL-CCLG-2008中危方案治疗,维持期增加培门冬酰胺酶治疗,效果显著,随访至今已无病生存5年半。结论:儿童BPDCN的化疗预后明显好于成人。是否需要高危急性淋巴细胞白血病方案化疗或造血干细胞移植,还需进一步临床病例积累。