系统性硬化症相关肺动脉高压研究进展

系统性硬化症是一种以血管病变、自身免疫、器官纤维化为主要特征的结缔组织病。既往系统性硬化肾危象是SSc主要的死亡原因,随着血管紧张素转换酶抑制剂类药物(ACEI)的应用和血液净化治疗的进步,其肾危象的发生比例逐渐减少。而肺部受累则成为SSc最常见的并发症之一,其中肺动脉高压己成为SSc死亡的主要原因之一,在亚洲人群中[1-2]尤为突出。美国的一项评估SSc的主要死亡原因的研究中,显示从1970到2001年,肺纤维化和PAH取代肾危象成为SSc最常见原因,西班牙最近的一项研究证实了这一点[3]。本篇综述将总结近年来国内外的研究,就系统性硬化相关肺动脉高压(Systemic Sclerosis-Associated Pulmonary Arterial Hypertension,SSc-PAH)的流行病学、发病机制、风险因素、筛选建议、以及治疗进行阐述。