良性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(Hemophagocytie SyndvomeHS)易与恶性组织细胞增生病(M lignant histioncyto-sis MH)相混淆.本院近期所见1例HS,报道如下:1 病例摘要患者,男,23岁,汉族,未婚,农民.畏寒、发热、鼻塞、咳嗽、乏力、关节酸痛伴鼻衄、视力模糊已1周.体检:体温40℃,面色苍黄,精神萎糜,四肢、双腋下可见散在皮肤出血点及瘀斑,口唇粘膜及眼底视乳头水肿并出血;双肺呼吸音粗,心界正常,心律齐,浅表淋巴结不肿大,胸骨有压痛,腹平软,肝助下未扪及,脾助下1.5cm,质中.血象:Hb34g/L,WBC1.6×10~9/L,BPC30×10~9/L,DCN42%,L58%,疟原虫(一).首次骨髓象:增生减低,粒、红和巨核系统增生均受抑制;组织细胞增多,占85.5%(形态未描述).被当地医院均诊断为MH.因膝关节酸胀,视力、听觉下降而收住本院时,出血症状加重,体检同前.复查血象:Hb55g/L,WBC1.8×10~9/L,BPC35×10~9/L,DCN38%,L62%;血型A,肥达氏反应(-),SGPT 145U.首诊20天后第2次骨髓象:增生明显活跃,粒红之比0.6: