我国婴儿型Ⅰ型多囊肾病(IPKD—Ⅰ型)调查分析

目的 :了解我国IPKD—Ⅰ型的流行病学特点及基本状况 ,为进一步研究及治疗此类畸形提供一些参考资料。方法 :1987～ 1992年中国出生缺陷监测网以医院为基础在全国对孕 2 8周至产后 7天的围产儿进行监测 ,对 3 74例IPKD—Ⅰ型患儿进行流行病学分析。结果 :我国IPKD—Ⅰ型的发生率为 0 83 /万 ,发生率呈下降趋势 ,城乡、男女发生率均无显著性差异。 4 4 3 8%的IPKD—Ⅰ型患儿为低体重儿 ,5 0 2 6%的IPKD—Ⅰ型患儿为早产儿。IPKD—Ⅰ型与神经管畸形、直肠肛门畸形和肺发育不全等畸形伴发频率较高。结论 :IPKD—Ⅰ型常以多发性形式出现 ,其围产儿的素质较差。我国IPKD—Ⅰ型发生率呈下降趋势。