急性早幼粒细胞白血病不同PML/RARa亚型的临床特点分析

目的 分析急性早幼粒细胞白血病(APL)患者3种早幼粒细胞白血病-维A酸受体α(PML/RARa)基因亚型的临床特点.方法 收集2014年6月至2017年7月该院血液内科收治PML-RARa分型明确的49例APL患者的临床资料,比较不同类型PML/RARa亚型的临床特点.结果 L、S、V3种亚型分别占75.51％、22.45％、2.04％.早期死亡(ED)6例,占12.24％;L型ED发生率为8.11％,S型为27.27％.发生FLT3突变共9例,占18.36％;其中FLT3-ITD 7例,占14.28％,L型8.11％,S型36.37％,差异有统计学意义(x2 =5.43,P＜0.05);L型纤维蛋白原(Flb)水平为1.90(1.11,2.49)g/L,S型Flb水平为0.91(0.71,1.68)g/L,差异有统计学意义(Z=-2.680,P=0.007);L型患者CD34阳性率为16.66％,S型为62.50％,差异有统计学意义(x2 =6.84,P＜0.05);L型患者CD56阳性率为6.66％,S型为37.50％,差异有统计学意义(x2=5.25,P＜0.05);L型患者的1年及2年生存率均为91.9％,S型患者均为72.7％,L型患者生存率高于S型患者,但差异无统计学意义(x2 =2.888,P=0.089).结论 同等危险度分层下,S型患者的生存率低于L型患者,其ED发生率、FLT3-ITD突变率、CD34阳性率及CD56阳性率均高于L型患者,Flb水低于L型患者,S型患者的预后与L型相比可能欠佳.