异位促肾上腺皮质激素综合征的外科治疗

目的：探讨异位促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrophic hormone,ACTH）综合征的诊断与外科治疗。方法：对1996 年1月至2016年12月北京协和医院收治的异位ACTH综合征57例的临床资料进行总结,其中男32例、女25例,年龄11~68岁,平均32岁。血ACTH显著升高,平均77.6 pmol/L（16.5~365.6 pmol/L,正常值为＜10.1 pmol/L）,垂体MRI未见占位,CT检查双侧肾上腺均有不同程度弥漫性或结节样增生。按照不同治疗方案选择分为3组：A组25例,未发现异位肿瘤的异位ACTH 综合征,行双侧或单侧肾上腺切除的手术治疗;B组16例,发现异位肿瘤行肿瘤根治性切除术;C组16例,非手术治疗。分析不同治疗方法疗效及预后。结果：57例患者中有40例随访6个月至10 年,A组因病情凶险程度不同、术中情况各异,采取的治疗方式也有差别,部分为分期双侧肾上腺切除或仅行单侧肾上腺切除术,其中4例死于严重库欣综合征(Cushing’s syndrome)导致的糖尿病、肺部感染,18例存活至今,3例失访,存活率为81%（18/22）。B组16例行异位肿瘤根治性切除者,5例术后0.5~6.0年死于肿瘤复发, 3例存活至今,8例失访,存活率为37.5%（3/8）。C组4例放射疗法加化学药物治疗者1年内均死于肿瘤转移、糖尿病或肺部感染, 6例单纯化学药物治疗者均于1年内死于肺部感染,另6例失访,无1例存活。结论：异位ACTH 综合征的治疗难度大,靶腺切除是有效的治疗方法,尤其适用于库欣综合征临床症状严重而原发肿瘤无法定位者。