脾硬化性血管瘤样结节性转化6例临床病理分析

目的探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析6例脾SANT的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果 6例脾SANT中男女各3例,发病年龄19～50岁,中位年龄31.5岁。患者无明显症状,由体检或其他手术发现。影像学检查无特异性。眼观:肿瘤呈结节状,呈灰白色或灰红色,实性质中或质软,边界清楚,直径0.7～6.5 cm。镜检:多灶性肉芽肿样结节,结节由密集排列的裂隙样薄壁血管构成,内皮细胞肥胖。间质见增生的成纤维细胞及慢性炎细胞。免疫表型:血管内皮细胞CD34(6/6)、CD31(6/6)、CD8(3/6)和FⅧRAg(4/6)均阳性;血管壁平滑肌和间质纤维细胞SMA阳性;IgG4阳性的浆细胞<10个/400 HPF;6例原位杂交检测EBER均阴性。结论脾SANT为罕见良性的肿瘤样病变,发病隐匿,无临床特征,影像学表现仅能发现病变,未能做出准确的诊断,确诊需结合组织学形态和免疫表型并排除其他病变。