遗传性毛细血管扩张症合并肝硬化一例

患者女 ,6 8岁。自 1982年起手、足、口腔、颜面出现鲜红色斑点 ,反复有牙龈、上腭出血及鼻出血。因呕血 1次收入院。家族中无同类疾病患者。入院体检 :皮肤、巩膜无黄染 ,手掌、手指、脚趾、舌、牙龈、上腭、颜面均可见鲜红色 ,圆形 ,直径 1～ 3mm的斑点 ,压之褪色 ,肝未触及 ,脾肋下 3cm ,质硬 ,移动性浊音阴性 ,双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查 :白细胞 2 .7× 10 9/L ,红细胞 2 .89× 10 12 /L ,血红蛋白 10 0g/L ,血小板 14× 10 9/L ,HAV IgM、乙肝五项标志、抗 HCV、HCV RNA、HDV IgMIgG、HEV IgMIgG均阴性 ,血铜蓝…