神经纤维瘤病合并小肠多发性间质肉瘤1例

1　病历简介女 ,48岁。因间断性左中腹疼痛 1个半月 ,伴黑便 ,于1999年 10月入院。诉间断左中腹疼痛 ,一月来出现黑便 ,食欲减退 ,体重下降 10 kg左右 ,4天前头晕、心悸、乏力。幼年时皮肤出现咖啡色小斑 ,颜色逐渐较深 ,数目增多 ;2 1岁后头颈部、躯干及四肢出现较多皮下结节 ,曾在外院两次活检诊为神经纤维瘤病。体检 :轻度贫血貌 ,皮肤可见广泛的咖啡色斑点 ,以颈部及前胸、后背为著 ;皮下可触及难以计数的小结节 ,直径 0 .5～ 1.0 cm,质较硬、活动 ,多位于头颈部、躯干和四肢。心肺无明显异常 ,腹软 ,左上腹饱满 ,有压痛 ,无反跳痛及肌…