摘 要: | IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎, 20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确, 临床治疗主要以控制病情进展为主, 缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1, Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面, 综述了IgAN发病机制的研究进展, 为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。
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