干扰素基因刺激蛋白相关婴幼儿起病的血管病成人起病患者的护理

<正>干扰素基因刺激蛋白相关的婴幼儿起病的血管病(stimulator of interferon genes associated vasculopathy with onset in infancy,SAVI)是一种罕见的单基因遗传的自身炎症性疾病^1]，为Ⅰ型干扰素通路疾病^2]，可累及全身多个脏器，具有全身炎症及自身免疫性疾病的特点^3]。该疾病的发生机制主要是干扰素基因刺激蛋白(stimulator of interferon genes,STING)本身发生功能获得性突变^4]。