血红蛋白H病73例临床分析

本文总结血红蛋白H病73例,并对其临床表现及实验室检查进行分析。血红蛋白H病是广东省成人较为常见的溶血性贫血,散发于本省各地区,与6-磷酸葡萄糖脱氧酶(以下简称G-6-PD)缺乏症的地理分布相重叠。广州市郊某公社本病的发病率超过2/5。本病症状出现的时间受一定因素的影响,本文2例在妊娠及正常哺乳时间内症状明显好转。本病诊断的主要依据是阳性家族史、临床表现及实验室检查。确诊条件是发现阳性血红蛋白H包涵体红细胞及/或血红蛋白H。血红蛋白H包涵体的检查是一种敏感的实验方法,本文全部病例均为阳性。家族调查发现标准型α地中海贫血5例,血红蛋白电泳未出现H血红蛋白,但发现阳性血红蛋白H包涵体红细胞。血红蛋白H包涵体阳性红细胞数目过少时,容易发生漏诊,同时作异丙醇试验有提示和协助诊断的作用。本病容易与缺铁性贫血、肝胆道疾病和继发性贫血相混淆,应注意进行鉴别。患血红蛋白H病时,高铁血红蛋白还原试验不准确,不能作为检查血红蛋白H病患者是否合并G-6-PD缺乏症的实验方法。