11例苯丙酮尿症临床治疗2年分析

目的：应用低苯丙氨酸饮食控制苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度，防治和降低智能障碍发生。方法：患儿给予低苯丙氨酸饮食，应用s酶标分析仪，监测血苯丙氨酸含量。结果：应用低苯丙氨酸饮食能降低血苯丙氨酸含量，减少癫痫发生，提高患儿智能水平。结论：苯丙酮尿症是能够治疗的遗传性代谢症，早期应用低苯丙氨酸饮食能够提高患儿智力水平，降低苯丙酮尿症的并发症，减少社会、家庭负担。