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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征48例临床分析
作者姓名:方洁  张克丽  杨仕明
作者单位:1.第三军医大学西南医院全军消化病研究所,重庆,400038;2.第三军医大学西南医院全军消化病研究所,重庆,400038;3.第三军医大学西南医院全军消化病研究所,重庆,400038
摘    要:黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征,PJS)[1],又称黑斑—息肉综合征,目前已知其为一常染色体显性遗传性疾病,是由位于19p染色体上的称之为STK-11或叫LKBI的基因突变所致[2].本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病.可能通过多个显性多效基因遗传,外显率很高,同一家族罹患者甚多(患者子女中50%发病),常在10岁前起病[3].本病临床少见,现将我院自2003年来住院治疗的48例该病患者报告如下.

关 键 词:黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征  临床分析
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