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| 地中海贫血的规范化输血治疗 | |
| 作者姓名： | 朱易萍 |
| 作者单位： | 四川大学,华西第二医院,儿童血液肿瘤科,四川,成都,610041 |
| 摘 要： | 1 地中海贫血的发生率和地域分布地中海贫血(Mediterranean anemia,简称地贫),又称海洋性贫血(thalassemia)、珠蛋白生成障碍性贫血,是由于珠蛋白肽链基因缺陷(突变、缺失等)所致的1种或多种珠蛋白肽链的生物合成降低或完全被抑制,导致珠蛋白肽链间的平衡被破坏,正常成人型血红蛋白(HbA,α_2β_2)合成降低的1种遗传性溶血性贫血;作为人类最常见的单基因遗传病,地贫属常染色体不完全显性遗传. |
| 关 键 词： | 地中海贫血 输血规范化 儿童健康 高量输血 |
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