骨纤维异常增殖症的影像学表现(综述)

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)的病因尚未明确,可能与原始间叶组织发育异常有关。临床分三型:单骨型、多骨型和骨纤维异常增殖综合征,后者即Albright综合征,也称Mc Cun Al- bright综合征。本病一般发病于儿童期,以Albright综合征发病较早,平均发病年龄16岁,恶变几率约为0．5％。部分骨纤维异常增殖症患者直到青年期或成年期才发现病变。个别病例可以无临床症状,往往由于外伤发生病理性骨折才被发现。多骨型病变发现时间越早,其症状越明显。首先就诊症状包括病理性骨折,肢体弯曲,颜面不对称,局部肿胀、疼痛等。至青春期病变可自行停止进展。Albright综合征临床比较少见,主要表现为内分泌异常,皮肤有边缘不规则的咖啡色色素斑,骨赂多发性纤维异常增殖症。该患者内分泌异常还包括性早熟、甲状腺肿、甲状腺机能亢进、肢端肥大症、皮质醇增多和甲状旁腺增大,其中以性早熟最常见。