摘 要: | 目的 探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(PPLELC)的影像学及临床病理表现,以提高对该疾病的认识和诊断水平。方法 回顾性分析2017年1月至2022年12月经手术病理证实的11例PPLELC患者的临床表现、影像学和组织病理学特征以及治疗和预后情况。结果 11例患者中,男性6例,女性5例;年龄32~79岁。8例无症状。CT显示,病灶均呈单发、实性,边界多较清,最大径为1.2~6.2 cm, CT值为31~78 HU,部分肿瘤周边可见长、短毛刺或浅分叶或胸膜牵拉;增强扫描显示,大部分病灶呈不均匀明显强化。免疫组化染色显示,CK5/6、p63均为阳性,6例PD-L1阳性表达。Epstein-Barr病毒编码小RNA(EBER)检查均为阳性。11例患者均接受了手术治疗,其中7例接受辅助化疗。截至2023年3月,11例患者均存活,10例患者无瘤生存,1例患者腹膜后淋巴结转移。结论 PPLELC多为单发肿块,周围型为主,手术切除或手术联合化疗是首选治疗方案,患者预后较好。
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