婴儿神经内分泌细胞增生症临床特征分析

目的 总结婴儿神经内分泌细胞增生症（NEHI）的临床特点,为制订NEHI患儿的诊断、治疗、预后等病程管理提供依据。方法 回顾性分析2014年1月至2016年3月诊治的7例NEHI患儿的临床资料。结果 7例患儿中,男5例,女2例;2例患儿从新生儿期开始呼吸增快,5例患儿生后1~6个月出现呼吸道症状;6例患儿有肺部爆裂音,4例有低氧血症,3例合并胃食管反流。肺部高分辨率CT（HRCT）显示所有患儿均存在肺中心区磨玻璃样病变,并且至少2个肺叶受累;2例患儿4叶以上肺叶受累;6例患儿有气体潴留。所有患儿在2岁后临床症状好转;1例达到临床和CT缓解;4例临床缓解,但仍有CT改变。结论 NEHI常婴儿期起病,临床表现主要为持续性气促、肺部爆裂音和低氧血症,HRCT常表现为肺中心区磨玻璃样病变并气体潴留。该病无特异性治疗,大部分病例预后良好。